Что такое порок сердца

Порок сердца — это изменения в строении перегородок, сердечных клапанов, или стенок и крупных сосудов, которые отходят от сердца. Пороки сердца приводят к изменению кровотока внутри сердца и могут привести к недостаточному кровообращению. Пороки сердца могут быть как врожденные, так и приобретенные.

Врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца — это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

Причины врожденного порока сердца

Причины врожденных пороков сердца:

• неблагоприятные воздействия факторов внешней среды во время беременности матери (ионизирующее излучение);
• употребление беременной женщиной алкоголя, некоторых лекарств, применяемых при лечении опухолей, ревматических заболеваний;
• перенесенные во время беременности инфекции (краснуха, ветрянка, цитомегаловирусная инфекция).

Наследственная природа пороков сердца не доказана. Увеличивается частота врожденных пороков сердца у ребенка, если мать рожает после 35 лет. В последнее время доказана роль и здоровья отца. Врожденный порок сердца формируется у плода на 2-8-ой неделе развития.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней и только рубрик в ней 15.

Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Симптомы врожденного порока сердца

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

• ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин — или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша;
• при белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей;
• врач при прослушивании сердца выявляет шумы;
• шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце;
• у ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности, обычно это очень неблагоприятная ситуация;
• обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Диагностика врожденного порока сердца

Диагноз врожденный порок сердца основывают на раннем (с момента рождения или в течение первых 2-3 лет жизни) появлении:

• утомляемости;
• одышки;
• цианоза;
• «сердечного горба»;
• дрожания над областью сердца;
• кардиомегалии;
• постоянного интенсивного шума, проводящегося на спину.

Измеряют артериальное давление на руках и ногах. Диагноз подтверждают выявлением ЭКГ-признаков гипертрофии и перегрузки камер сердца, фиксацией типичных шумов на ФКГ, визуализацией порока на ЭхоКГ, обнаружением нарушений газового состава артериальной крови. Выявляют изменение конфигурации сердца на рентгенограмме органов грудной клетки.

Дифференциальную диагностику в периоде новорождённости и в раннем детском возрасте проводят с врождёнными ранними и поздними кардитами. После 3 лет врожденные пороки сердца дифференцируют с неревматическими кардитами, ревматизмом, бактериальным эндокардитом, кардиомиопатиями, функциональными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы.

В основе последних часто лежат дисплазии соединительнотканных структур сердца и врождённые малые его аномалии (дополнительные хорды, ПМК, особенности строения перегородок, сосочковых мышц и др.). Необходимо также дифференцировать врожденные пороки сердца между собой.

Лечение врожденного порока сердца

Лечение при большинстве врожденных пороков сердца оперативное. Срок хирургического вмешательства зависит от степени компенсации нарушений гемодинамики. В последнее время в связи с успехами кардиохирургии наметилась тенденция к более ранней коррекции пороков.

В то же время при таких пороках, как небольшой ДМПП или низкорасположенный ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже), в хирургической коррекции необходимости нет, а открытый артериальный проток и некоторые дефекты перегородок закрываются с возрастом. Операцию проводят в фазу относительной компенсации в специализированном стационаре чаще в один этап.

Производят не только вмешательства на открытом сердце в условиях гипотермии, но и щадящие операции:

• рентгеноэндоваскулярное закрытие септальных дефектов;
• баллонную ангиопластику;
• эндопротезирование (аорты);
• стентирование;
• эмболизацию сосудов.

Щадящие методики при некоторых пороках могут быть альтернативой большим кардиологическим операциям.

Консервативное лечение проводят при подготовке к операции и после неё (реабилитация).

Оно включает следующие компоненты:

• щадящий (при сердечной недостаточности — постельный) режим;

  дозированная физическая нагрузка;

• полноценное дробное питание;
• аэротерапия и кислородное лечение при выраженных симптомах кислородной недостаточности;
• лекарственные препараты, влияющие на метаболические процессы в миокарде [калия и магния аспарагинат (например, аспаркам, панангин), инозин (например, рибоксин), кокарбоксилаза, витамины С и группы В], в возрастных дозах;
• средства, улучшающие реологические свойства крови и микроциркуляцию, например ксантинола никотинат 0,15 мг/кг/сут, витамин Е;
• адреноблокаторы (пропранолол 0,5-2 мг/кг/сут в 3-4 приёма) для предупреждения гипоксических кризов и как мембраностабилизаторы при аритмиях;
• сердечные гликозиды и диуретики назначают при острой или подострой сердечной недостаточности.

Вопросы и ответы по теме «Порок сердца»

Вопрос: Здравствуйте,подскажите пожалуйста, беременность 24 недели. Плод развивается хорошо, но у плода обнаружили ВПС — врожденный порок сердца. 4-х камерная позиция, срез через 3 сосуда. Транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки 3мм. Дифф. с двойным отхождением магистральных артерий от правого желудочка с подлегочным ДМЖП (аномалия Тауссинг-Бинга). Что будет с ребенком? Возможно ли сделать операцию или ребенок будет только мучится, помогите пожалуйста.

Ответ: Тактика лечения определяется после рождения ребенка. Прогноз тоже.

Вопрос: Добрый день! Подскажите, пожалуйста, какова опасность обнаруженного в 22 года пролапс митрального клапана 1 степени с регургитацией 1 степени,аневризма МПП L тип, два дефекта МПП в нижней части 3-4 мм,в средней 7-8 мм со сбросом слева направо. Можно ли заниматься спортом и служить в армии? Можно ли обойтись без операции? Спасибо за консультацию.

Ответ: Для жизни не опасно. Оперировать это не надо. Большим спортом заниматься не нужно, физкультурой можно. На счет армии — сложный вопрос, очень может быть, что по диагнозу врожденного порока сердца можно получить ограниченную годность.

Вопрос: У сына 6 лет — аномалия хорды и у дочки 13 лет тоже врожденный порок сердца. Педиатры говоря не страшно, небольшая дырочка. Но сын бледный какой-то, устает быстро. Как это в дальнейшем на здоровье может отразиться? И что мне делать, как правильно следить за хордой? Спасибо.

Ответ: Здравствутйе! Аномалия какой хорды? Обычно аномально расположенные хорды левого желудочка у детей кроме шума в сердце — никаких больше проблем не доставляют и наблюдения, лечения не требуют.

Вопрос: Здравствуйте. Мне 35 лет. 5 месяц назад у меня поставили диагноз врожденный порок сердца. Открытое овальное окно. В средней МПП регистрируется систолический турбулентный поток из ЛП в ПП диаметром до 4мм. Вегетации на створках клапанов не обнаружены. Редкие боли в области сердца, одышка с затруднённым вдохом, общую слабость, утомляемость, головные боли. Лекарства не принимаю. Нужна ли операция? Заранее спасибо!

Ответ: Добрый день! Надо смотреть полный протокол ЭхоКГ. Скорее всего, нет.

Вопрос: Здраствуйте. У меня вопрос такого плана: я на пенсии, мне 54 года, 6 лет как мне поставили диагноз. Врождённый порок сердца: дефект межпредсердной перегородки вторичного типа. Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий. ХСН2Аст. Выраженная недостаточность митрального клапана (надрыв хорд). Имею я право на инвалидность? Если да, то какая группу инвалидности должны дать? спасибо.

Ответ: Здравствуйте!Показания к группе инвалидности определяет комиссия врачей, как кардиохирург, могу сказать, что Вам необходимо пройти дообследование и есть показания для хирургического лечения порока. Без операции ситуация будет только хуже, и вопрос о группе инвалидности в скором времени может станет не актуальным. Обязательно покажитесь кардиохирургу!